Em pacientes relatam superexposição a hipertermia orgânica

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A doença do tecido é uma doença genética associada à transmissão de genes anormais aos cromossomos X. A causa dessas anormalidades é a deficiência da enzima, a chamada “enzima alimentar”. alfa-galactosidase, que é uma substância encontrada nos lisossomos.

Os distúrbios enzimáticos levam ao acúmulo excessivo de glicosfingolipídios nos tecidos corporais e fluidos corporais. Tecido A doença é uma doença rara, que ocorre com uma frequência de uma vez a cada dezenas de milhares de nascimentos. Além dos rins, outros órgãos também são afetados pela doença, como o rim, o rim e o rim. entre outros coração e cérebro.

Sintomas da doença

A doença de Fabry já se manifesta na adolescência. Os pacientes sofrem de distúrbios do funcionamento adequado do sistema nervoso, sob a forma de tolerância a altas temperaturas e secreção do suor. Os pacientes mostram superaquecimento, formigamento na pele de seus pés e mãos.

Na infância, a dor aparece na área do membro, que é especialmente observada em doenças relacionadas à febre e após o exercício físico. Dor abdominal e les�s da pele dispersas s� comuns, e. vasos de queratinização, desenvolvendo-se principalmente nas coxas, nádegas e abdome inferior.

Além disso, podem ocorrer sintomas oculares (opacidade da córnea ou catarata subabdominal), deficiência auditiva e, em adultos, sintomas cardiovasculares, como hipertrofia ventricular esquerda, regurgitação mitral, condução e distúrbios do ritmo cardíaco.

Do lado renal, os pacientes são dominados pela proteinúria, que se intensifica com o tempo e atinge os valores característicos da síndrome nefrótica. Insuficiência renal progressiva se desenvolve sucessivamente.

Os sintomas da doença de Fabry são muito mais graves em homens, o que está relacionado ao tipo de herança da doença. As perturbações são determinadas pelo grau de deficiência enzimática. Alguns casos mostram anormalidades e sintomas por parte de um órgão, p. um rim, um rim ou um rim. Seu rim ou coração.

Tratamento da fábrica de doenças

A doen de fabrica pode ser tratada causalmente dando aos pacientes uma enzima recombinante alfa-galactosidase A na infus a cada duas semanas. Esses procedimentos retardam o curso clínico da doença e, em alguns pacientes, podem até levar à retirada de certos sintomas.

Outros métodos de manejo freqüentemente requerem a implementação de terapia sintomática, que neutraliza mudanças e doenças por parte de vários órgãos afetados pelo processo da doença.

Prognóstico na fábrica de doenças

No caso do diagnóstico precoce da doença de Fabry e implementação da terapia, o prognóstico não é ruim, a progressão da doença diminui. O prognóstico é largamente dependente da gravidade dos sintomas, não só dos rins, mas também de outros órgãos. As causas mais comuns de morte entre os pacientes com doença de fábrica são infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral.
Mariusz Kłos

Sofia Coelho
Sobre Sofia Coelho 146 artigos
É difícil descrever uma pessoa complexa como Sofia Coelho, mas duas coisas que você nunca esquecerá é que ela é cuidadosa e precisa. É claro que ela também é objetiva, alegre e excitante, mas elas são de certa forma equilibradas por serem assustadoras também. sua natureza carinhosa, é o que ela é tão querida. Os amigos freqüentemente contam com sua natureza contemplativa quando estão se sentindo para baixo. Ninguém é perfeito, claro, e Sofia tem muitas falhas de caráter também. sua natureza dominante e natureza presunçosa estão longe de ser ideais em níveis frequentemente pessoais. Felizmente, sua precisão ajuda a evitar a maioria dessas queixas .

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