Ehlers I Danlos Team

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As síndromes de Ehlers e Danlos manifestam-se com maior frequência em mobilidade articular excessiva (por exemplo, sob a forma de um movimento excessivo das articulações). as articulações do joelho e do cotovelo podem estar sobrecarregadas, o polegar pode ser passivamente atraído para o antebraço, os pés podem dobrar e outras anomalias indicando que o movimento excessivo das articulações pode estar presente).

Existem várias formas da síndrome de Ehlers e Danlos: clássica, vascular, com mobilidade excessiva das articulações, kifoscolic, com a flacidez das articulações, pele e formas não classificadas.

No tipo clássico da síndrome de Ehlers e Danlos, além da mobilidade articular excessiva generalizada, há uma tendência a sangramento (contusões) e danos na pele após um trauma trivial, às vezes há oscilações nas articulações do quadril em recém-nascidos e luxações habituais de várias articulações uma idade posterior.

Escoliose se desenvolve, exsudatos recorrentes nas articulações, pés chatos e muitos outros efeitos da mobilidade excessiva dentro das articulações. Às vezes, há derramamento de sangue nas cavidades articulares.

Sob a forma da síndrome vascular de Ehlers e Danlos, observam-se cicatrizes atróficas de lesões na pele dos membros, sangramento e descoloração após elas, bem como mobilidade articular excessiva. Freqüentemente, o prolapso da pétala da válvula mitral coexiste. Ruptura de artéria extrema ou, menos freqüentemente, delaminação da aorta ou grandes artérias que partem dela podem ocorrer, que se manifesta por dor abdominal intensa ou dor torácica e choque.

Além disso, os sintomas neurológicos podem aparecer na forma da síndrome vascular de Ehlers e Danloss, relacionados a alterações nos vasos sanguíneos que suprem o cérebro.

Na forma da síndrome kifoscópica de Ehlers e Danlos, desenvolve-se a cifoesclerose grave, além de expansão excessiva da pele e mobilidade articular, alterações frequentes no globo ocular (principalmente miopia, descolamento da retina e da catarata, às vezes o estouro do globo ocular).

A forma da síndrome de Ehlers e Danlos com a flacidez das articulações é com tendência congênita a convulsões articulares e elasticidade excessiva da pele de várias intensidades. Os pacientes geralmente apresentam baixo crescimento, esclerótica azul e ruptura prematura das membranas durante a gravidez.

A forma da pele da síndrome de Ehlers e Danlos é caracterizada pela redução da elasticidade da pele, sangramento (hematomas) também é observado após pequenas lesões, e os pacientes freqüentemente desenvolvem hérnias e rachaduras prematuras das membranas fetais.

Reconhecimento das síndromes de Ehlers e Danlos

O diagnóstico da síndrome de Ehlers e Danlos pode ser feito após a coleta de um histórico adequado (especialmente no que diz respeito à doença que ocorre nos familiares do paciente), a presença de sintomas clínicos característicos para uma dada forma.

Testes genéticos podem confirmar o diagnóstico, mas não é necessário realizá-lo, e em algumas doenças não está claro quais genes são responsáveis pelos sintomas da doença.

A diferenciação da síndrome de Ehlers e Danlos deve levar em conta a síndrome de Marfan, a fragilidade óssea congênita, a flacidez da pele, distúrbios do sistema nervoso e várias doenças musculares. É importante diferenciar as diferentes formas da equipe.

Raio X de tórax adicional com cifoscolose pode ser tirado dos testes adicionais; se as indicações para imagens de vasos forem dadas, os vasos devem ser mais sensíveis aos estímulos que podem levar à sua fratura.

Tratamento das síndromes de Ehlers e Danlos

As síndromes de Ehlers e Danlos são tratadas com vários métodos. Acima de tudo, é importante educar os pacientes e seus pais sobre os perigos da doença e como prevenir qualquer situação perigosa associada às complicações da doença.

No caso de mobilidade articular excessiva, o exercício físico adequado é importante, levando ao fortalecimento da força muscular.

A administração de preparações farmacológicas no tratamento da síndrome de Ehlers-Danlos só é possível na forma de kifoskoliosis (a vitamina C é administrada). Procedimentos cirúrgicos são recomendados em casos de ruptura vascular e intestinal.

Na presença de outros sintomas da síndrome de Ehlers e Danlos, não deve ser usado devido à maior fragilidade dos tecidos em pessoas com síndromes de Ehlers e Danlos. Suturas são feitas em intervalos menores e por um longo período de tempo.

Sofia Coelho
Sobre Sofia Coelho 146 artigos
É difícil descrever uma pessoa complexa como Sofia Coelho, mas duas coisas que você nunca esquecerá é que ela é cuidadosa e precisa. É claro que ela também é objetiva, alegre e excitante, mas elas são de certa forma equilibradas por serem assustadoras também. sua natureza carinhosa, é o que ela é tão querida. Os amigos freqüentemente contam com sua natureza contemplativa quando estão se sentindo para baixo. Ninguém é perfeito, claro, e Sofia tem muitas falhas de caráter também. sua natureza dominante e natureza presunçosa estão longe de ser ideais em níveis frequentemente pessoais. Felizmente, sua precisão ajuda a evitar a maioria dessas queixas .

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